Санкт-Петербургский

Научно-практический

Центр Колопроктологии

Консультации проктолога
Диагностика, исследования
Безоперационные методы лечения геморроя

Главная |  Карта сайта |  Контакты
Операция Лонго Лечение геморроя без боли и без операции Запись на консультации проктолога
О клинике Наши специалисты Заболевания Анальная инконтиненция (недержание кала) Анальная трещина Анальные сосочки. Папиллит Анальный зуд Аппендицит Болезнь Баррета Болезнь Гиршпрунга Болезнь Крона Выпадение прямой кишки Геморрой Грыжи живота Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы Дермоидные кисты (тератомы) Дивертикулез Дисбактериоз Запоры Кишечная непроходимость Колоректальный рак Криптит Лямблиоз Неспецифический язвенный колит Панкреатит Парапроктит Перианальные кондиломы Перитонит Полипы толстой кишки Проктосигмоидит Ректоцеле Свищи прямой кишки Синдром раздраженной кишки Холецистит Эзофагит Эпителиальный копчиковый ход Язвенная болезнь Методы диагностики Методы лечения Подготовка к исследованиям Проктологические клиники Запись на консультации Специалистам Как попасть к нам на лечение Наши цены Вопросы-ответы Контакты
Задайте свой вопрос специалистам проктологического центра
Главная » Заболевания » Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - это врожденное заболевание, проявляющееся патологией нервного аппарата толстой кишки.

Описание и этиология

В норме по всей длинне толстой кишки в подслизистом и мышечном слое определяются нервные сплетения (интрамуральные ганглии), которые отвечают за ее перистальтическую активность, т.е. способность обеспечивать продвижение кишечного содержимого. При болезни Гиршпрунга на разных по протяженности и расположению участках толстой кишки нервные сплетения отсутствуют (аганглиоз) или их количество значительно снижается (гипоганглиоз). Отсутствие двигательной активности участка кишки приводит к застою кишечного содержимого в вышележащих отделах (хронической кишечной непроходимости) и постоянной интоксикации. С течением времени в стенке кишки выше участка аганглиоза происходят дегенеративные изменения, он также становится неспособным к эвакуации каловых масс и расширяется (возникает так называемый мегаколон). Причина заболевания, как и многих других врожденных аномалий, пока неясна. Частота в популяции колеблется по данным разных исследований от 1:4000 до 1:5000, причем у мальчиков болезнь Гиршпрунга встречается примерно в 5 раз чаще, чем у девочек. По наследству заболевание не передается, однако риск возникновения аномалии у детей, один из родителей которых страдает недугом, возрастает до 3-4%.

Классификация

По протяженности и локализации зоны аганглиоза различают формы заболевания:

наданальная (небольшой участок самого конечного участка прямой кишки);
ректальная (прямая кишка);
ректосигмоидальная (зона аганглиоза ограничена прямой и сигмовидной кишкой);
левосторонняя (вся левая половина толстой кишки);
тотальная (вся толстая кишка);
сегментарная (отдельные участки).

Как видно из классификации, конечная (дистальная) часть прямой кишки в патологический процесс вовлекается почти вседа, сегментарные формы болезни на других участках толстой кишки встречаются крайне редко, что важно для диагностики. По степени выраженности явлений кишечной непроходимости различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания зависит от протяженности пораженного участка кикшки и степени патологических изменений (полный аганглиоз или гипоганглиоз). При протяженных формах полного аганглиоза заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве и требует срочных лечебных мероприятий. Врачи взрослой сети имеют дело с более легкими, сглаженными формами заболевания, часто наданальными участками гипоганглиоза. В таких случаях запоры, метеоризм беспокоят пациента с детства, но пока удается справляться с проблемой самостоятельно (клизмами, диетой, слабительными средствами), к врачам он не обращается. Да и при обращении за врачебной помощью, патология долгое время может остаться невыявленной, в связи с тем, что оборудование для скрининговой диагностики есть только в специализированных проктологических и гастроэнтерологических стационарах. Основными симптомами заболевания у взрослых являются стойкие запоры, плохо поддающиеся медикаментозному лечению и метеоризм (повышенное газообразование, ощущение вздутия живота). Длительная задержка каловых масс в кишке и растяжение ее постепенно приводят к прогрессированию заболевания, появляются жалобы на тошноту, боли в животе, похудение, появляется видимое изменение формы живота. Иногда длительный период запоров сменяется продолжительным периодом диарреи (поносов) с резким ухудшением состояния пациентов. Это связано с развитием воспаления кишечной стенки толстой кишки.

Диагностика

Самым простым и широко распространенным скрининговым методом диагностики болезни Гиршпрунга у взрослых является ирригоскопия. На снимках хорошо видны расширенные участки толстой кишки и расположенное ниже место сужения (собственно аганглиоза). Недостаток у этого метода один – для достоверной диагностики проблемы явления мегаколон должы быть очень выраженными.
С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев в патологический процесс волечена дистальная (конечная) часть прямой кишки, достоверным и нетравматичным скриниговым методом является определение ректоанального рефлекса. При болезни Гиршпрунга он будет ослаблен, отсутствовать или вызываться с большой задержкой.
Положительные результаты скринингового обследования являются основанием для взятия полнослойной биопсии слизистой прямой кишки (по Свенсону). Метод довольно травматичен, но диагностическая ценность его очень высока. В биоптате исследуются непосредственно межмышечные ганглии.
Другой достоверный метод диагностики – взятие поверхностной биопсии с определением активности тканевой ацетилхолинэстеразы (АХЭ). На участке аганглиоза она будет существенно повышена.

Лечение

Эффективно только хирургическое лечение пациентов с удалением аганглионарной зоны и вышележащих отделов толстой кишки при декомпенсации процесса.
Прогноз благоприятный при проведении хирургического лечения до развития осложнений и стадии декомпенсации с вовлечением протяженных участков толстой кишки.

Записаться на консультацию...



О клинике Новости Наши цены Подготовка к исследованиям Запись на консультации Вопросы-ответы Как нас найти

2007 - 2017 © proctologspb.ru
Все тексты принадлежат Центру Колопроктологии.
Любое копирование части или целого текста без согласования с администрацией сайта ЗАПРЕЩЕНО.
2007 - 2017 © 2birds.ru
Изготовление и создание проекта


Valid XHTML 1.0 Transitional